SOBRE LA PRACTICA
RESUMEN SELECCION DE LAS PRUEBAS NEUROPSICOLOGICAS
La enfermedad de Fahr (calcificación idiopática de los ganglios de la base) es un trastorno neurológico hasta ahora poco estudiado. Suele presentarse con una sintomatología (extrapiramidal) que recuerda a la enfermedad de Parkinson. Evaluamos a dos pacientes varones con los siguientes tests psicológicos. Tests guestáltico visomotor de L. Bender (1938), el test de retención visual de Benton (1963), la escala de inteligencia para adultos de Wechsler (WAIS) (Wechsler 1955) y el test de Rorschach, sistema Exner (1986), junto con algunas pruebas de diagnóstico Neuropsicológico de Luria (Christensen, 1974), en concreto, procesos mnésicos. Encontramos un perfil similar en las pruebas verbales de WAIS, los trastornos de memoria que encontramos encajan de forma bastante aproximada con la descripción que realiza Luria (1974, 1976), de las alteraciones usuales en tumores del tercer ventrículo. Estos defectos, son según Luria, modal-inespecíficos y se manifiestan en distintas formas de actividad (recuerdo de láminas, dibujos, palabras) y en distintos niveles de organización semántica del material (en la memorización de series de palabras discretas, de frases y de relatos).
Until now, Fahr disease (idiopathic calcification of the basal ganglia) is a neurological illness that has received little Neuropsychological attention. This disease usually appears with extrapiramidal symptoms similar to those of Parkinson disease. We evaluate two male patients with the following psychological tests: Bender. Gestalt (Bender, 1938), VRT of Benton (1963), WAIS of Wechsler (1955), the Rorschach test (Exner, 1986) and some scales borrowed from the Luria Neuropsychological Assessment (Christensen, 1974), especially; memory processes. We found a similar pattern in the verbal subscales of the WAIS. The memory impairments we discovered are particulary of the third ventricle. These impairments, according to Luria, are modal-unspecific, arising in very different activities (memory of plates, drawings and words), and with different levels of semantic organization (memory of words lists, sentences and stories).
Ganglios basales. Calcificación. Evaluación neuropsicológica. Inteligencia. Memoria.
Basal ganglio. Calcification. Neuropsychological assessment. Intelligence. Memory.
Continuamos la investigación de la enfermedad de Fahr añadiendo un nuevo caso al ya estudiado (Cf. Rodríguez Sutil e Iruela, 1991). Como ya comentábamos entonces, la investigación neuropsicológica, tanto clínica como de laboratorio, de las afecciones subcorticales es todavía escasa en comparación con la que se ha dedicado a la corteza cerebral. La enfermedad de Fahr -descrita por Fahr en 1930- también llamada síndrome de Fahr o calcificación idiopática de los ganglios de la base, es un trastorno extrapiramidal hereditario 1 muy poco frecuente, que suele presentarse con una sintomatología que recuerdo al Parkinson y con síntomas neuropsiquiátricos variados (patología afectiva y esquizofreniforme) 2 (Valbuena et al., 1982; Trautner et al., 1988; Méndez et al., 1989). Su tratamiento es puramente sintomático. Los pacientes suelen vivir muchos años tras el diagnóstico, muriendo generalmente por una enfermedad intercurrente.
Se trata de un paciente de 70 años de edad remitido a psiquiatría en Puerto de Hierro para el estudio de un cuadro de demencia. El paciente fue ingresado, con carácter de urgencia, por presentar un episodio consistente en: desorientación temporo-espacial, conducta extraña, labilidad emocional y falta de control de esfínteres. En los días anteriores al ingreso había dado muestras de gran desorientación temporo-espacial, llegando a perderse dentro de su domicilio; presentaba también un ánimo eufórico con desinhibición sexual. Estos síntomas empeoraban por la noche, y se complementaban con otros de tipo neurológico: ataxia psicomotriz con marcha festinante (caminar acelerado e inestable) y discinesia buco-linguo-masticatoria. En la exploración psicopatológica de urgencia se encontraron además: falsos reconocimientos, conciencia fluctuante y lenguaje incoherente, casi jergafásico.
Aparece una historia de episodios depresivos y maníacos desde los 30 años de edad, con 3 internamientos psiquiátricos en total. Diagnosticado de psicosis maníaco-depresiva. Hace unos 10 años aproximadamente, la esposa empezó a notarle fallos progresivos en la memoria de fijación. El paciente está jubilado por incapacidad, desde hace 11 años, por el diagnóstico de psicosis maníaco-depresivo. Anteriormente había sido oficial del ejército y abogado, y desempeñó cargos políticos de cierto relieve a nivel provincial.
Entre los numerosas pruebas clínicas a las que fue sometido, conviene destacar los resultados de la Tomografía Axial Computadorizada (TAC) craneal, donde se observan signos de deterioro cortical, así como moderado aumento ventricular. La TAC muestra claramente la existencia de calcificaciones bilaterales en el "globus pallidus" y en el núcleo caudado derecho.
Paciente de 50 años de edad, aquejado de hipoparatiroidismo idiopático, que es remitido a Psiquiatría por el Servicio de Endocrinología para el estudio de un "cuadro de ansiedad y amnesia". Durante los últimos dos años, con el desencadenante de un problema laboral, desarrolla un delirio de perjuicio acompañado de ideas de suicidio e irritabilidad. Entonces recibe un tratamiento farmacológico (pimocide, 4 mg/día) y a los seis meses, cuando la sintomatología había remitido, se reintegra a su vida laboral. En ese momento descubre que sus capacidades mentales están mermadas por una fuerte amnesia y presenta una reacción catastrófica.
No había padecido anteriormente de trastornos psiquiátricos aunque parece haber mostrado habitualmente una pauta de personalidad rígida, perfeccionista, con rasgos paranoides, sentimientos de injusticia y humillación. Había realizado estudios administrativos y desempeñaba un puesto de mando intermedio en su empresa.
En el TAC de cráneo se apreciaron calcificaciones bilaterales y simétricas de los núcleos caudados.
En principio decidimos utilizar los tests psicológicos más usuales en la detección (screening) de trastornos neuropsicológicos, como son el Test Guestáltico, visomotor de L. Bender (1938) y el Test de Retención Visual de Benton (1963). Incluimos el Test de Rorschach, sistema Exner (1974, 1978, 1986) pues, aún no siendo una prueba neuropsicológica como tal, suministra una valiosa información sobre la estructura de la personalidad y sobre las alteraciones que sufre dicha estructura. Para la evaluación de las funciones intelectuales, y de su posible deterioro, utilizamos los escalas de Wechsler para adultos, WAIS (Wechsler, 1955; Zimmerman y Woo-Sam, 1973). Finalmente aplicamos algunas pruebas del Diagnóstico Neuropsicológico de Luría (Christensen, 1974) seleccionadas en función de los déficit que surgieron a lo largo del proceso psicodiagnóstico, aquí nos referiremos, en concreto, a procesos mnésicos.
a) Presentación: Cuando realizamos el examen neuropsicológico ambos pacientes ya habían sido diagnosticados de enfermedad de Fahr y tomaban la medicación correspondiente. Los dos son capaces de acudir solos a la consulta.
El Paciente A se presento lúcido y abordable, parece bien orientado en el espacio en el tiempo, sin embargo se producen importantes lagunas en su memoria. Cuando su mujer comenta que llevan 8 años viviendo en Madrid el paciente se muestra sorprendido, pues pensaba que no llevaban más de 3. Cuando, ya en la aplicación de pruebas, se le pide que dibuje el plano de su casa, comienza a trabajar y, tras haberlo completado, examina la primera parte del dibujo y pregunta "¿Eso también lo he dibujado yo?". Por lo demás, se caracteriza por su lentitud en la realización de las tareas, sobre todo las que suponen dibujar o escribir.
Muestra un estado de ánimo eufórico, pretendiendo rápidamente intimar con los examinadores: "puesto que somos universitarios podemos llamarnos de tú". Pregunta con frecuencia sobre la finalidad de la prueba que se le está aplicando. Frecuentes quejas sobre su incapacidad, en tono jocoso, y preguntas sobre si lo ha hecho bien. Su aspecto general es algo descuidado.
El Paciente B muestra una apariencia perfectamente normal y se presta al examen con una actitud totalmente colaboradora. Se queja insistentemente de sus fallos de memoria y de impotencia sexual. No aparecen, en cambio, las lagunas de memoria del otro paciente, pues en la entrevista en que le acompaña su esposa ésta confirma todas las informaciones que él vierte.
En todo momento se muestra educado y protocolario en extremo (¿formación reactiva?). El estado de ánimo predominante es depresivo.
Su aspecto es pulcro, cuidado, y trabaja con gran minuciosidad y lentitud, también en tareas visomotoras.
b) Visoespacial y visomotora: El paciente A realiza el Bender con bastante lentitud -casi una hora- pero el resultado final, es aceptable y los signos patológicos escasos. En general se conduce con minuciosidad y orden riguroso, cuenta a menudo los puntos, rasgos que podrían ser valorados como obsesividad. Aparece una reelaboración intensa (borrar y repetir) lo que normalmente se ha relacionado con trastornos en el hemisferio derecho con un hemisferio izquierdo prácticamente intacto (Golden, 1979). En resumen, el test de Bender elaborado por este sujeto no nos permitiría inferir la existencia de un daño orgánico.
No ocurre lo mismo con el test de Benton (Forma C, Administración A) donde se observa que el paciente obtuvo resultados claramente patológicos: sólo consigue realizar correctamente 4 diseños de los 10, cuando el resultado "esperado" era de 7, suponiendo un nivel intelectual premórbido con un CI por encima de 120 a partir de su historia y de los resultados en el WAIS y realiza 13 errores, 8 más de los "esperados". Con este nivel de realización, según el manual de la prueba (Benton, 1963), es francamente improbable la existencia de "falsos positivos". Los errores que se producen con mayor frecuencia son: distorsión (4), desplazamiento (4), perseveración (3) y rotación (3). No se da una predominancia de los errores en el lado derecho o izquierdo (8 y 5), lo que sugeriría una localización bilateral del trastorno.
El Paciente B realiza el Bender con bastante lentitud pero el resultado final, como en el otro caso, también es correcto y los signos patológicos escasos. También aparece una reelaboración intensa. En resumen, el test de Bender elaborado por este sujeto no nos permitiría inferir la existencia de un daño orgánico.
Como en el otro caso, el panorama cambia por completo al aplicar el test de Benton (Forma C, Administración A), pero de forma aún más dramática. Consideramos, a partir del WAIS (información, comprensión y vocabulario) que el CI premórbido de este sujeto debía ser medio (95-109), en concordancia con su tipo de ocupación. Con ese nivel intelectual, teniendo en cuenta la edad, sería de esperar que realizara por lo menos 7 reproducciones correctas, cuando en realidad sólo logra 3. También obtiene 10 errores más de los esperados (15 para 5), lo que parece claro indicador de lesión cerebral. Los errores más frecuentes (11) caen dentro de la categoría de las "distorsiones''.
Los problemas en las tareas visomotoras suelen asociarse con trastornos en la región parieto-occipital derecho. No hay, sin embargo, predominio de errores en un lado o en el otro, en ninguno de los dos casos, lo que apuntaría más bien a una bilateralidad del trastorno.
c) Proyectiva: el test de Rorschach no es una prueba sensible a los trastornos neuropsicológicos leves o moderados, aunque sí refleja los más severos (Exner citado por Chelune, Ferguson y Moehle, 1986). La clásica escala para la valoración de la organicidad son los 10 signos de Piotrowski (1937) (5 signos o más, según Piotrowski, es indicador de "organicidad"). El protocolo del paciente A presento seis signos de los diez: 1) número de respuestas disminuido (R = 10); 2) calidad formal disminuido (x + % = .60); 3) populares disminuidas (sólo l); 4) repetición de respuestas (perseveración); 5) perplejidad ante las láminas y 6) inseguridad en las respuestas. En el protocolo del paciente B aparecen los siguientes signos (también 6): 1) número de respuestas disminuido (R = 11); 2) tiempo promedio por respuesta menor de un minuto; 3) disminución del número de respuestas de movimiento humano (no da ninguna mientras que el otro paciente daba dos); 4) repetición de respuestas; 5) impotencia, y 6) perplejidad. El número de respuestas populares, en cambio, es bastante adecuado, indicando un buen contacto con el pensamiento de la comunidad. A estos signos se podría añadir, en ambos casos, la consideración de las láminas como objetos reales (actual objects), los comentarios irrelevantes (irrelevant comments) y la inflexibilidad (incapacidad para ver una respuesta alternativa) (Cf. Chelune, Ferguson y Moehle, 1986). El elevado número de respuestas integradas (Zf), la gran variedad de contenidos y la aparición de respuestas positivas (+) (sobre todo en el paciente A) habrían de considerarse indicadores del buen nivel intelectual premórbido.
Además de estos signos orgánicos aparecen, en el paciente A, rasgos claramente depresivos (contenidos MOR, desvitalizaciones, índice de egocentrismo disminuido) con una dependencia psicológica marcada (respuestas de alimento, Fd, y de textura, T), pero sin apenas intercambio afectivo (índice L, Afr., ausencia de respuestas humanas y de color), esto se complementaría con una actitud defensiva (respuestas PER). En el paciente B también aparecen claros signos depresivos (contenidos MOR), de aislamiento (sólo una respuesta humana), con aumento de las necesidades de contacto (respuestas de textura), pero sin que se haya producido todavía deterioro de la autoimagen, pues el índice de egocentrismo no está disminuido.
d) Intelectual (véase la fíg. 1): El paciente A obtiene un CI globozl en el WAIS -es de 105, dividido en un CIV- 120 y un CIM= 83. El paciente B, por su parte, obtiene un CI global de 81, dividido en un CIV= 89 y un CIM= 74. Parece que las pruebas verbales son las mejor conservadas, reflejando quizá el nivel intelectual premórbido. La disminución del CIM respecto al CIV se suele asociar con patología del hemisferio derecho (Golden, 1979; Chelune, Ferguson y Moehle, 1986). Sin embargo, también se sabe que los daños en las áreas subcorticales afectan generalmente a los tests que poseen un componente motor importante: clave de números, cubos, rompecabezas e historietas, por ese orden (Golden, 1979). Es frecuente, por otra parte, que los trastornos subcorticales produzcan signos similares a los de las afecciones del hemisferio derecho (Chelune, Ferguson y Moehle, 1986). Aun cuando, según muestran las últimas revisiones (Cf. Franzen, 1989), desde la clínica debemos tomar con prudencia la separación CIV-CIM, incluso si rebasa los 10 puntos, y no considerarla de manera automática como un indicador de la lateralización del trastorno. Si examinamos la configuración de las pruebas verbales observamos que las dos escalas más disminuidas son "dígitos" y "aritmética", ambas muy sensibles al daño cerebral y con un componente importante de memoria reciente (Golden, 1979; Zimmerman y Woo-Sam, 1973). En "aritmética", por ejemplo, ambos pacientes manifiestan su incapacidad, en los problemas más complejos, para mantener en la memoria todos los datos, mientras que la estrategia, es decir, el razonamiento, es adecuado.
Las pruebas manipulativas dan puntuaciones menos dispersas, homogéneamente bajas. La más reducida, en el paciente A, es "clave de números", el subtest de mayor sensibilidad a los problemas motores en la mano dominante (Golden, 1979), que también posee un importante componente de memoria inmediato. Esta subescala, en el estudio de Pirozzolo et al. (1982), clasificaba por sí sola correctamente al 79 % de los sujetos parkinsonianos estudiados. En el paciente B, en cambio, no se aprecia esta disminución en "clave de números", siendo todas las subescalas manipulativas prácticamente igual de bajas. En la figura 7 de cubos el paciente presento una fuerte desorganización del diseño, unida a rotación, típica de las dificultades analítico-sintéticas en tareas visoespaciales de sujetos con daño en el hemisferio derecho (Walsh, 1978).
Nos parece bastante llamativo la configuración de las cuatro primeras subescalas verbales que es idéntica en ambos casos. Este hecho, de ser confirmado en nuevas exploraciones, podría mostrar una pauta de funciones que se conservan o se deterioran en pacientes aquejados de deterioro en los ganglios basales o, más en concreto, enfermedad de Fahr.
e) Neuropsicológica. como comentábamos, exploramos los procesos mnésicos. En el experimento de aprendizaje de palabras (véase fig. 2) ambos pacientes consiguen un rendimiento reducido, aunque son capaces de cambiar la estrategia de memorización y no producen asociaciones inadecuadas: cambios cerebrales generales o lesiones en las dimensiones posteriores del cerebro (Cf. Christensen, 1974). Evalúan y predicen su actuación de forma realista, sin que se produzcan asociaciones irrelevantes, lo que reduciría la posibilidad de una lesión en los lóbulos frontales. En la serie de "retención y evocación" presentan trastornos moderados; al mostrarles tres posturas de la mano repiten sólo las dos primeras y alguno de ellos en espejo: lesión Musa. En la serie de "recuerdo de palabras" los trastornos son más marcados: cuando se les somete a procesos de interferencia, sobre todo de interferencia homogénea, se producen olvidos masivos, especialmente el paciente B. Por ejemplo, se lee al paciente A un resumen de la conocida fábula de la gallina de los huevos de oro y es capaz de sintetizar los datos esenciales, igual ocurre después con la fábula del cuervo y las palomas, pero cuando se le pide que recuerde la primera historia comenta: la primera historia trataba de un problema entre un cuervo y unas gallinas, ¿es eso?". El paciente B, en cambio, sólo es capaz de repetir el título. Todo esto habla de: alteraciones en las zonas profundas mediales del cerebro, más graves, indudablemente, en el segundo caso. La memorización lógica -predominantemente cortical- aparece, en cambio, bastante conservada en el paciente A, no así en el paciente B, pero éste todavía mantiene cierta capacidad para ayudarse de dibujos auxiliares: síndrome diencefálico, alteraciones generales en el proceso mnésico.
Los trastornos de memoria recientemente descritos encajan de forma bastante aproximada con la descripción que realiza Luria (1974, 1976) de las alteraciones usuales en tumores del tercer ventrículo:
Estas alteraciones -escribe Luría- están íntimamente ligadas con cambios del tono de la corteza, que se caracterizan por oscilaciones entre el estado del sueño y de la vigilia; por ello pueden tener en cierta medida un carácter inestable, pasando de una ausencia casí completa de defectos mnésicos a alteraciones graves del recuerdo y la reproducción. Por lo general estas alteraciones aparecen sobre el fondo de una conservación bastante grande de la conciencia, no se acompañan de fenómenos de desorientación ni de confabulaciones; la actitud crítica del enfermo hacia su defecto se conserva y los desórdenes de memoria transcurren con alteraciones mínimas de la actividad intelectual selectiva, dirigido a un fin, y con la compleja conservación de las gnosias, los praxias y el lenguaje (Pág. 345).
Estos defectos, según Luria, son modal-inespecíficos y se manifiestan en distintas formas de actividad (memoria de láminas, dibujos, palabras) y en distintos niveles de organización semántica del material (en la memorización de series de palabras discretas, de frases y de relatos), como ocurría en estos dos pacientes.
El test de Benton nos había señalado la presencia de una alteración neurológica clara, no lateralizada, mientras que en el Bender sólo se observaba una fuerte reelaboración. En el test de Rorschach aparecían bien marcados varios de los signos habitualmente atribuidos a trastornos cerebrales. Es posible que los déficit globales que produce el deterioro de los ganglios basales encaje mejor con el concepto difuso de "organicidad'' en el test de Rorschach que se manejaba en los años cincuenta, que los que proceden de trastornos localizados en la corteza.
Los resultados en el WAIS apuntaban la posibilidad de que el trastorno fuera subcortical, pues las estrategias de resolución de problemas se mantenían y los subescalas más afectadas eran las manipulativas. En el WAIS, además, surgía una configuración de subescalas verbales que puede ser representativa del trastorno que nos ocupa.
La literatura neuropsicológica, hemos advertido ya, es escasa respecto a los trastornos subcorticales y, más en concreto, de los ganglios basales. Debemos considerar esta indagación, pues, como uno primera aproximación a este campo. Una tarea futura será diferenciar las alteraciones comportamentales provocadas por daños en diferentes zonas de dichos ganglios. Tampoco podemos ignorar las conexiones que establece el sistema nigroestriado entre el tercer ventrículo y los ganglios de la base y que explicaría nuestras dificultades en la localización ventricular o ganglionar.
Los daños neuronales de nuestros pacientes se manifiestan en graves problemas de memoria modal-inespecíficos (amnesia anterógrada), variables, más acentuados en el paciente B (calcificación bilateral de los núcleos caudados) que en el paciente A (calcificación bilateral del "globus pallidus" y del núcleo caudado derecho), que no alcanzan la gravedad del síndrome de Korsakov, y moderados problemas motores (ataxia, en el A) visomotores (en ambos) pero sin auténtica agnosia o apraxia y con un buen nivel de conciencia, orientación y capacidad de razonamiento. Las buenas capacidades intelectuales permiten incluso inferir un elevado nivel intelectual premórbido.
