SECCION MONOGRAFICA
RESUMEN APROXIMACION AL CONCEPTO: BREVE INTRODUCCION HISTORICA A LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
Este trabajo aborda, desde la perspectiva de un psicólogo clínico, los distintos aspectos del diagnóstico de la enfermedad de Alzheimer Se describen los más recientes instrumentos de evaluación, y se analizan con detalle los criterios para el diagnóstico diferencial con otras entidades nosológicas, especialmente con la depresión.
This paper considers, from a psychological and clinical point of view, the different questions concerning the assessment of the Alzheimer's disease. We describe the most recent assessment tools and analyze the criteria for differential diagnosis from other nosological entities, especially depression.
Enfermedad de Alzheimer. Evaluación. Diagnóstico Diferencial. Demencia. Depresión. Pseudodemencia.
Alzheimer's Disease. Assessment. Differential Diagnosis. Dementia, Depression, Pseudo-dementia.
Fue en 1835 cuando James Cowles Prichard describió por primera vez un síndrome al que denominó incoherencia o Demencia Senil. El cuadro se caracterizaba por el "olvido de eventos recientes al tiempo que la memoria suele permanecer relativamente fresca sobre situaciones ocurridas mucho tiempo atrás". Esta definición fue realizada setenta años antes que el neuropatólogo alemán, Alois Alzheimer, describiera en 1907 la neuropatología del que esencialmente es el mismo desorden aunque con un comienzo más temprano: la Enfermedad de Alzheimer.
El descubrimiento fue debido a un caso, que publicaría él mismo, en el que narraba la historia de una mujer de 51 años de edad, cuyas facultades mentales e intelectuales habían desaparecido, de forma gradual, en un periodo de 4 años. Al realizar la autopsia observó en el cerebro dos tipos de anomalías: una en las placas que contenían terminaciones de neuronas degeneradas, y otra en los ovillos neurofibrilares en el interior de las propias neuronas.
Actualmente, se considera la demencia de tipo Alzheimer la más común entre todos las clases de demencias descritas y aunque han aparecido múltiples teorías e hipótesis etiológicas, sus causas todavía son desconocidas (Ochoa et al., 1994 a y b).
En las últimas décadas se han propuesto varias definiciones de demencia. Quizá la más breve y precisa sea la siguiente: "deterioro global de la facultad intelectual, emocional y conativa hasta llegar a un estado de conciencia permanentemente alterada" (Roth, 1980). Por otra parte, hace ahora diez años, el grupo de investigación sobre Diagnóstico de la Enfermedad de Alzheimer (EA) del US Department of Health and Human Services, propuso diagnosticar la demencia con los criterios que siguen: la demencia es el declive progresivo de la memoria y de otras funciones cognitivas en comparación con el nivel previo de funcionamiento del individuo, y con presentación de alteraciones en el examen clínico, neurológico y en los resultados de las pruebas neuropsicológicas. Un diagnóstico de demencia no puede ser realizado cuando el individuo se encuentra bajo un estado de conciencia alterada por delirium, estupor o coma u otros tipos de problemas clínicos y, por tanto se hace necesaria una evaluación completa y fiable del estado mental. La demencia es una categoría diagnóstico basada en conductas y no puede ser determinada únicamente por Topografía Computarizada, Electroencefolografía u otros instrumentos de laboratorio, aunque las causas especificas de la demencia pudieran ser identificadas por tales instrumentos" (McKhann y cols., 1984).
Se añadieron más tarde criterios adicionales para la EA considerando su comienzo insidioso, la evolución progresiva de sus síntomas, y la ausencia de otro desorden cerebral que podía afectar a la personalidad y ocasionar cambios en el funcionamiento cognitivo. Asimismo, otros grupos de trabajo han criticado explícitamente los criterios rígidos, encorsetados y el diagnóstico cerrado de la Demencia que ofrecen sistemas diagnósticos como el DSM-III, DSM-III-R y DSM IV, ya que se considera insuficiente el nivel de conocimientos que se tiene sobre las demencias, y es por ello arriesgado, por no decir imposible, la justificación de una formulación de criterios cerrados que conduzcan al diagnóstico de las demencias y, en concreto, de la EA.
La importancia del Diagnóstico Diferencial.
El grupo de trabajo NINCDS-ADRDA ha propuesto una nomenclatura en el diagnóstico de la EA, Consiste en el establecimiento de diversos niveles de la enfermedad: "probable", "posible" y "definitivo" (véase Junqué y Jurado, 1994, pág. 67).
Un diagnóstico de EA definitivo requeriría confirmación histopatológica; una EA probable podría ser diagnosticada si se observa un comienzo insidioso progresivo y existe una exclusión de otras posibles causas del mismo; un diagnóstico de EA posible podría realizarse si el curso y presentación de los síntomas es de alguna forma aberrante y se considera la EA como una causa posible, entre otras, del estado de deterioro cognitivo y funcional progresivo del individuo (Cacabelos, 1991).
La Enfermedad de Alzheimer puede evolucionar en las fases o estadios siguientes:
Estadio 1
Memoria
Para un diagnóstico de demencia se requiere la evidencia de un trastorno de memoria (p. e.: DSM-III-R; ICD-10, OMS, 1990). Dicho trastorno tiene que ser mucho más intenso y evidente que en cualquier sujeto de la mismo edad y nivel cultural. De hecho el rasgo prominente en el primer estadio de la EA, es la alteración de la memoria de los eventos recientes acompañado de un declive de la percepción espacial y de la memoria topográfica, con desorientación en el tiempo y en el espacio.
Concentración, apatía, ansiedad
Se observan también problemas de concentración, fatiga, inquietud, ansiedad, con una acentuación de los problemas de personalidad que el individuo ha presentado a lo largo de su vida. Sin embargo, en esta primera fase, no se suelen detectar déficits intelectuales que incapaciten su rendimiento laboral o su autonomía personal.
Alteraciones Neurológicas
Algunos autores (Gustafson y cols., 1982) han apuntado la presencia de ciertos déficit neurológicos focales simultáneos.
Estadio II
Lenguaje
En un segundo estadio de la EA, la progresión en el deterioro de la memoria se hace evidente. Puede presentar también una Disfasia expresiva agnosia.
Afectividad
Poco a poco, las emociones se aplanan, el afecto se embota y un estado de apatía empieza, a apoderarse del individuo.
Razonamiento
Su capacidad de razonamiento y juicio, su pensamiento abstracto, sus habilidades para el cálculo u otros tipos de actividades mentales desaparecen.
Parkinson
Pearce y cols. (1973) informaron de la aparición de Parkinson en dos terceras partes de sus pacientes en este estadio de la EA.-
Psicoticismo
Delirios, alucinaciones y otros tipos de conductas psicóticas pueden aparecer en el final de este estadio.
Estadio III
Alteraciones Neurológicas y Personalidad. Estado Vegetativo
En un tercer y último estadio, la persona manifiesta una alteración cognitiva grave, con marcadas alteraciones neurológicas, una grave desinhibición en las emociones y una alteración completa de la personalidad, una doble incontinencia y una ausencia de control de todas las funciones con una paulatina pérdida del peso, aún a pesar de tener un apetito voraz. La persona, sin embargo, puede vivir muchos años aunque su vida transcurra en un total estado vegetativo.
Aspectos a considerar para un Diagnóstico Diferencial
En la realización del diagnóstico de las demencias, cualquiera que sea el tipo, es necesario la realización de un diagnóstico diferencial.
El deterioro intelectual, conativo y de la personalidad no es exclusivo de las demencias, y por tanto, es imprescindible excluir otras posibilidades.
Si bien las otras entidades psicopatológicas que pueden llegar a ser confundidas con las demencias (Roth, 1980; Wells, 1977) se contemplan más exhaustivamente en Ochoa, et al. (1994, c y d), se apuntan a continuación aquellos aspectos y categorías clínicas que se piensa son las principales:
1. Estados Confusionales Agudos
En personas con edad avanzada que presentan infecciones del tracto urinario, afecciones respiratorias o alteraciones cardíacas crónicas, no es de extrañar que se generen estados confusionales agudos.
Algunos autores apuntan que hay casos en los que las cifras de prevalencia de demencia pueden estar infladas debido a que se incluyen sujetos con estados delirantes o con otro tipo de trastornos psiquiátricos de origen orgánico (Emerson y cols., 1981).
Las fluctuaciones en los grados de confusión, el tipo de comienzo, la historia personal de los últimos meses o semanas y el nivel de conciencia, suelen ofrecer datos útiles para la realización de un diagnóstico diferencial. En estos sujetos se observa una preservación de las facultades intelectuales con intervalos de lucidez, y cuando presentan alucinaciones y delirios, éstos suelen ser más coherentes, detallados y mejor definidos que en la demencia.
2. Depresión
La apatía, la pérdida de iniciativa y el declive intelectual y personal que se observa en las demencias suele ser difícil de distinguir de una depresión. Y es por esto que hay autores que prefieren hablar de pseudodemencias cuando diagnostican una depresión en una persona de edad avanzada que presenta una grave alteración en sus funciones cognitivas.
De todas maneras, el diagnóstico diferencial puede apoyarse en la evolución de la historia intelectual, emocional y personal del individuo, el tipo de comienzo, las características de los primeros síntomas del cuadro, la historia anterior de depresión o alteraciones en el afecto del individuo, así como la naturaleza de su trastorno cognitivo. El diagnóstico diferencial entre demencia y depresión se desarrollará más adelante con una mayor precisión debido a la importancia clínica y frecuencia en la práctica cotidiana (Storandt et al., 1994).
3. Demencia Multi-Infarto,
Una vez que el diagnóstico de Demencia ha sido realizado, es importante diferenciar qué tipo de Demencia presenta el sujeto ya que esta diferenciación afecta a la intervención posterior, ya sea ésta farmacológica, psicológica o psicosocial.
Las formas más comunes de Demencia, la EA y la demencia multi-infarto (DMI), y otras menos frecuentes, aparecen detalladamente descritas por Kiloh (1986), Por lo general, es en la EA en la que se encuentra un deterioro cognitivo más notable que conducirá al individuo a manifestar, con el tiempo, trastornos en sus emociones y en su personalidad.
Las principales características de la demencia multi-infarto a diferencia de la EA, son las siguientes: un comienzo abrupto, un curso fluctuante, historias de signos o síntomas focales, y un deterioro gradual.
Un diagnóstico de Demencia, además de la exploración clínica, deberá estar confirmado por exploraciones radiológicas y de laboratorio, Huppert (1986) sugiere diferentes pasos en el proceso de evaluación que se recogen a continuación.
Exploración Familiar
Si bien es importante obtener la máxima información posible a través del propio paciente, se requiere también que los familiares más cercanos constaten las características intelectuales premórbidas, el funcionamiento intelectual y social, el comportamiento y el nivel de competencia del individuo a lo largo de su vida.
Entrevistas
Actualmente se cuenta con varios entrevistas estructuradas y semi-estructuradas que han demostrado ser fiables además de manifestar una alta sensibilidad. Se pueden señalar el Geriatric Mental - State (Copeland y cols., 1976) derivada del Present State Examination (Wing y cols- 1974), el Comprehensive Assessment and Referral Evaluation CARE (Gurland y cols., 1977) con una versión más reducida, la Short-Care (Gurland y cols., 1984); la OARS (Dulke, 1978); la Diognostic Interview Schedule basada en los criterios establecidos por el DSM-III (Robins y cols., 1981); la Cambridge Mental Disorders of the Elderly Examination CAMDEX (Roth y cols., 1986, 1988a, 1988b); la Hachinski Ischaemia Score (Hachinsky y cols., 1975); la Dementia Score (Blessed y cols., 1968) y la Mini Mental State Examination (Folstein y cols., 1975) que puede ser útil en bastantes casos debido a su brevedad en la exploración neuropsicológica, si bien hay cierta controversia en considerarla como entrevista breve
En los últimos años, están desarrollándose versiones computarizadas de la CAMDEX, Algunas de estas versiones incluyen además de la recogida estructurado de información una exploración cognitivo completa, una exploración neurológica. La CAMDEX se considera el instrumento más utilizado hoy por hoy en clínica y consiste en una entrevista en la que se recogen las características de otros trastornos orgánicos o funcionales, así como los estados fóbicos, de ansiedad y otras neurosis.
Consta de las siguientes partes:
1 . Una entrevista estructurada dirigida al sujeto que incluye preguntas referentes a su estado mental actual, antecedentes personales y la historia familiar.
2. Una escala objetiva para la evaluación de una amplia gama de funciones cognitivas.
3. Una tabla estandarizada para registrar observaciones acerca del estado mental actual, su conducta y su apariencia,
4. Una entrevista estructurada con un familiar u otro informante que aporte datos sobre el funcionamiento general del sujeto, competencia y adaptación a la vida diaria, antecedentes, síntomas actuales e historia médica previa.
5. Un examen Físico breve que incluye una exploración neurológica.
6. Existe un apartado para registrar determinados datos recogidos en pruebas de laboratorio y del tratamiento farmacológico que el sujeto esté recibiendo en ese momento.
La Camdex divide en 8 secciones los anteriores puntos citados, siendo el examen cognitivo el más reseñable, Dicha sección contiene los 10 ítems del "Mini Mental State Examination" de Folstein et al. (1975), realizando un énfasis especial en los principales síntomas de la Enfermedad de Alzheimer tales como orientación, lenguaje, memoria, atención concentración, praxis, percepción, cálculo y pensamiento abstracto.
Escalas y Registros Conductuales
Si el clínico, una vez realizado el diagnóstico, desea tener un cuadro más detallado del funcionamiento a el paciente, existen escalas y patrones de registros conductuales para evaluar el nivel de competencia, el autocuidado, tareas domésticas y de relación social. Por ejemplo, la Crichton Geriatric Behavioral Rating Scale (Robinson, 196 l), la Clifton Assessment Procedure for the Elderly (Pattie y cols., 1975); la Instrumental Activities of Daily Living (Lawton, 1969), y otras que han sido analizadas y reproducidas por Hall (1980), Crook y cols. (1983) e Israël y col, (1984).
La severidad de la demencia puede ser evaluada por el Clinical Dementia Rating (Hughes y cols- 1982) y el Global Deterioration Scale (Reisberg y cols., 1982).
Por ser el deterioro de las funciones cognitivas el rasgo central de la demencia en cualquiera de sus formas, es importante realizar una exploración detallada de la cognición (Huppert, 1991b). Así, con respecto a la evaluación de las funciones cognitivas se, sugiere además de la utilización de algunos apartados del CAMDEX (Roth y cols., 1986,1988a, 1988b), el Performance of Activities of Daily Living Test (Ku-riansky, 1982), el Rivermead Behavioural Memory Test (Wilson, 1985), el Cognitive Competency Test (Wang, 1988), la Computerized Cognitive Examination of the Elderly (Ritchie y cols. 1993) y otras pruebas cognitivas actualmente computarizadas.
La memoria, el lenguaje, la función espacial, además de otras funciones, son exploradas en todos las pruebas señaladas líneas arriba. Se consideran más precisas y están siendo utilizadas en los últimos años en la investigación neuropsicológica de las demencias con más frecuencia que el clásico Test Neuropsicológico de Luria y la Escala de Inteligencia para Adultos de Wechsler.
La exploración psicológica, neurológica y cognitiva tiene que ser completado por las siguientes pruebas:
- Un examen físico que incluyo presión sanguínea, exploración de visión, audición y marcho.
- Un examen de laboratorio (sangre, urea, electrolitos, tiroides e hígado).
- Un examen radiológico (rayos X, topografía axial computarizada, y otras técnicas de neuroimagen).
Aunque hay cierta controversia al respecto, hay autores que defienden que del 5 al 30% de las demencias son reversibles (Marsden & Harrison, 1972; Smith y cols., 1976) y, por lo tanto, un diagnóstico e intervención precoz de las mismas es fundamental para su control (Klein et al., 1985), sin embargo, por la propia condición y evolución de las demencias, éstas no se suelen detectar hasta que ya han alcanzado un deterioro funcional y cognitivo severo. Por ejemplo, Williamson y cols. (1964) señalaron que sólo un 13% de los casos de demencias eran detectadas por los médicos generales, y Roca y cols. (1982) apuntaron que no eran diagnosticadas un 20% de las demencias. Esto se debe a que un gran número de clínicos suelen realizar la exploración del estado mental del sujeto utilizando instrumentos diagnósticos de poca fiabilidad, de baja sensibilidad y con una especificidad no adecuada.
Los instrumentos señalados en este Trabajo han probado su eficacia en las últimas décadas en diversos trabajos de investigación y por ello su uso es recomendable en la práctica clínica cotidiana (Huppert, 1994).
Una de las más serias preocupaciones de la comunidad internacional encargada de la salud pública es el diagnóstico preciso y el manejo adecuado de las demencias y, en concreto, de la Enfermedad de Alzheimer, diagnóstico y tratamiento basados en el entendimiento de los cambios neurológicos, neuropatológicos, cognitivos y comportamentales que se producen a lo largo de todo su proceso morboso (Richard & Stern, 1992). Por esta razón, todo profesional de la salud debe al menos conocer las vías de trabajo e investigación que se siguen en este momento (Ochoa et al., 1994e).
Trastornos funcionales VS. trastornos orgánicos cerebrales
El diagnóstico psiquiátrico y/o psicológico para que sea preciso debe evitar etiquetas simplistas, pues en la mayor parte de los casos, además de la sintomatología que sugiere la presencia de uno o más trastornos psicopatológicos, los sujetos de edad avanzada suelen presentar a menudo enfermedades somáticas.
El diagnóstico diferencial entre el sujeto con un trastorno orgánico y el sujeto con un trastorno funcional no orgánico, fue uno de los grandes desafíos planteados en la década de los ochenta (Webster, 1983), desafío que todavía hoy tiene planteado la investigación (Ochoa et al., 1994 c y d).
Se suelen producir equivocaciones, ya que aunque el clínico pueda ser capaz de diagnosticar en función de la historia clínica, con frecuencia es sólo el tiempo el que permite este difícil juicio.
Actualmente contamos con técnicas precisas de diagnóstico por imagen y pruebas neuropsiquiátricas que han demostrado su efectividad en tareas de diagnóstico diferencial (Berrios, 1990a). En la Tabla 1 se observan algunas de las características clínicas diferenciales entre trastornos orgánicos y funcionales establecidas por Perry y col. (1989) que son, hasta el momento, de gran utilidad en el diagnóstico diferencial de tales cuadros,
Evaluación Neuropsicológica
Evaluación de los procesos demenciales VS. procesos funcionales
Según Berrios (1990b), la evaluación de la demencia se ha de basar en la información detallada obtenida tanto del propio paciente, como de su familia.
Todas las escalas de medición de procesos demenciales deberían evaluar los siguientes aspectos:
1 . La capacidad de retención y procesamiento de nueva información (memoria, lenguaje, capacidad visomotora, etc.).
2. La capacidad de recuperar información anteriormente adquirida.
3. Las consecuencias del deterioro que presenta el sujeto en todas las actividades (intelectuales, afectivas y sociales) de su vida cotidiana.
Hoy por hoy, es posible encontrar distintos tipos de pruebas para evaluar estos procesos y distinguirlos de los funcionales (Berrios, 1990b). A continuación se exponen brevemente algunas de ellas:
Instrumentos de Screening
- Escala de "Blessed". Consta de 22 ítems e incluye subescalas dirigidas a evaluar cambios en la forma de realizar tareas cotidianas, cambios de hábitos, cambios de intereses. Además, evalúa de forma específica el procesamiento de información, la concentración y la memoria.
- Escala de Rosen. Es una escala que consta de 21 ítems para evaluar de manera específica la enfermedad de Alzheimer teniendo en cuenta aspectos cognitivos y no-cognitivos.
Instrumentos para conocer la evolución del proceso demencial
- Test de Hughes. Evalúa las siguientes áreas: memoria, juicio, orientación, funcionamiento social, ocio en el hogar y cuidado personal. Supone los siguientes niveles de demencia: saludable, cuestionable, demencia leve, moderado y severa.
- Escala de Reisberg, Esta escala tiene la ventaja de definir operacionalmente cada uno de los siete niveles siguientes: ausente, muy leve, moderado, severamente moderado, severo y muy severo.
- CAMDEX (Roth y cols., 1988). Como ya se ha descrito en otro lugar de este trabajo, se trata de un instrumento para evaluar trastornos en sujetos de edad avanzada y consta de los siguientes aspectos: datos biográficos y hábitos de vida; evaluación de memoria, lenguaje, comprensión, percepción, medicación y procesamiento de información general.
Otros Instrumentos de Evaluación Neuropsicológica
- Batería de Halstead-Reitan (Boll, 1981). En su forma actual ("Halstead Neuropsychological Test Battery"), consiste en cinco pruebas (test de categorías, percepción táctil, test de percepción de los sonidos y del habla, el "Seashore Rhythm Test" y un test de oscilación del dedo) que generan cinco puntuaciones globales y un índice de deterioro total.
- Batería de Luria-Nebraska. Esta batería ha sido desarrollado a partir de los trabajos de Luria (1973), Christensen (1975) y Golden y cols. (1978). En su forma actual cubre unas once áreas de funcionamiento motor, la habilidad del ritmo (y tono), las funciones táctil y visual, el habla receptiva y expresiva, las habilidades de escritura, de lectura y las aritméticas, así como la memoria y diversos aspectos cognitivos. El examen completo comprende 269 ítems que generan puntuaciones para cada una de las once áreas.
- WAIS-R (Escala de Inteligencia de Wechsler para Adultos). Consta de once subtests, seis de los cuales se refieren a las capacidades verbales y cinco a diversas capacidades manipulativas. A partir de estos subtests, se obtienen cocientes de inteligencia verbal, manipulativa y total.
Si bien los instrumentos de evaluación descritos han sido los más utilizados hasta la década de los noventa, en la actualidad existen otras pruebas diagnósticas neuropsicológicas computarizadas en fase de desarrollo y fruto de trabajos de investigación que se espera salgan al mercado en los próximos años (Huppert et al., 1994).
Depresión y Demencia
Es numerosa la literatura que intenta aportar claridad a la diferenciación y a la coexistencia que se produce entre la depresión y la demencia en la tercera edad. Quizá buena parte de esta línea de investigación sea debida a la incómoda situación que se le presento al clínico cuando tiene que discernir si los signos de demencia que observa en una persona de edad avanzada representan una primera indicación de algunos trastornos degenerativos como la Enfermedad de Alzheimer o si es el resultado de manifestaciones funcionales debidas a una depresión (Desrosiers, 1992).
Diagnóstico Diferencial Criterios en la Evaluación
Cuando existen síntomas de deterioro cognitivo (memoria, orientación, etcétera). Se pueden considerar distintas manifestaciones que ayudan al clínico e investigador a dictaminar que la causo es con mayor probabilidad una depresión que una demencia primaria. (Ver Tabla 2).
Pero lo que no está del todo claro es la forma en que se han de diagnosticar depresión y demencia en las personas de edad avanzada cuando éstas son concurrentes.
Si bien en el DSM-III-R (APA, 1987) y en el DSM-IV se subdivide la demencia primaria tipo Alzheimer en cuatro categorías (con delirios, con delusiones, con depresión y no complicada), en la clasificación de la OMS (ICD 10), no se hace ninguna subcategorización, y no se menciona la asociación de síntomas psiquiátricos en el diagnóstico, De todas formas, existen trabajos sobre síntomas positivos específicos y demencia (Berrios, 1985).
Si visto desde el lado de la demencia encontramos un pequeño resquicio para la coexistencia de demencia y depresión, desde los criterios diagnósticos para la depresión dicha posibilidad de simultaneidad o concurrencia no aparece: "... no puede establecerse que una causa orgánica ha iniciado y mantiene la alteración" (DSM-III-R, APA, 1987). Aunque el DSM-III-R (APA, 1987) señale que la depresión y la demencia puedan coexistir, no indica cómo ambas podrían ser diagnosticadas concurrentemente (Burns, 1991), con lo cual el clínico e investigador en algunas ocasiones se encuentra con el desafío de decidir entre ambos, dejando de lado la posibilidad de una simultaneidad o concurrencia. En la Figura 1 se ilustra la categorización diagnóstico de la depresión y de la demencia como trastornos exclusivos entre sí.
Otro intento de distinguir depresión y demencia se centro en la utilización del Test de Supresión de la Dexametasona (DST). Inicialmente se sugirió que el DST podría distinguir entre los sujetos deprimidos y los dementes (Carnes y col., 1983; Rudorfer y Clayton, 1982). Pero recientes estudios han puesto en duda la capacidad del DST para discriminar entre depresión y EA en personas de edad avanzada, Raskind y col, (1982), Spar y Gerner (1982) y Coppen y col, (1983) no encontraron respuesta en aproximadamente un 50% de sus pacientes con demencia. Balidin y col. (1983) y McKeith (1984) encontraron tasas de no-supresión en un 57% y 58% respectivamente con pacientes que padecían demencia tipo Alzheimer. Por consiguiente, el DST tiene una utilidad limitada en la práctica diagnóstica en la psiquiatría de pacientes ancianos (Ferrier, y cols., 1991)
¿Coexistencia Depresión-Enfermedad de Alzheimer?
Dejando aparte los criterios de diagnóstico y pruebas bioquímicas, no nos debe resultar difícil conceptualizar la coexistencia de los dos trastornos, pues es comprensible y fácil de imaginar que un individuo deprimido al envejecer desarrolle la Enfermedad de Alzheimer, o que un paciente con demencia multi-infarto que se conciencie de sus nuevas limitaciones se torne clínicamente deprimido (Teri y cols. 1989). En la Figura 2 se ilustra la categorización diagnóstico de la depresión y la demencia como trastornos coexistentes.
De todos modos es preciso tener en cuenta, en el estudio e investigación de las demencias en su relación con la depresión, el análisis que sobre los síntomas no-cognitivos de la demencia han realizado Berrios (1989) y Berrios y col. (1987).
Depresión y vulnerabilidad a la demencia
Existe un gran debate acerca de que si los sujetos que han presentado trastornos depresivos tienen una mayor probabilidad de desarrollar demencia al final de sus vidas.
Debido a la heterogeneidad de los sujetos estudiados por Reading y cols. (1985) y las dudas diagnósticas que presenta el grupo examinado por Krol (1983), no es posible afirmar que los trastornos depresivos desemboquen en demencia y, en concreto, en una Enfermedad, de Alzheimer (Burns, 1991).
Demencia como predisponente de depresión
Una segunda cuestión es conocer si la demencia predispone a la depresión.
El porcentaje de pacientes con demencia en muestras de pacientes con depresión es aproximadamente diez veces más alta que en la población general de personas de edad avanzado (Rovner, 1989; Wragg y Jeste, 1989; Huppert, 1994)
También es cierto que los estudios con pacientes clínicos no dementes (Moffic y Paykel, 1975) mostraron porcentajes de depresión comparables a los mencionados en pacientes con demencia. Estos hallazgos van en contra de la especificidad de la demencia como causa de la depresión en las personas de edad avanzada (Alexopoulos, 1991).
Lo que si parece cierto es que una gran variedad de trastornos físicos y neurológicos predisponen a la depresión, probablemente a través de diferentes mecanismos.
Demencia Depresiva o Depresión Demencial. Criterios Diagnósticos
Cuando la sintomatología depresiva remite, las funciones cognitivas de la mayoría de los sujetos con depresión y Enfermedad de Alzheimer también mejoran.
Tras estas mejoras a nivel cognitivo, algunos sujetos aún cumplen criterios de EA mientras otros deberían ser clasificados como afectos de demencia reversible. Pero hemos de tener en cuento que un gran porcentaje de estos demencias reversibles son solamente reversibles durante un corto período de tiempo. Con algunas excepciones, se encuentra que, en general, el 40% de estos sujetos desarrollan demencia irreversible en dos o más años (Pearlason, 1989; Alexopoulos y col., 1991).
Otros autores como Emery y col. (1992) proponen observar la depresión, los trastornos cognitivos, y la demencia como un continuo que contiene distintos puntos de corte. Así, Emery (1992) establece cinco grupos prototípicos a lo largo de este continuo que se definirían de la siguiente manera (Tabla 3):
1. Depresión mayor sin demencia depresiva: Sería un grupo de depresivos con mínimos o subclínicos déficit cognitivos, ya que recientes estudios (Cassens, y cols., 1990; Raskin, A. 1986) ponen de manifiesto que la depresión en personas mayores de 40 años casi siempre lleva consigo problemas a nivel cognitivo en comparación con sujetos normales.
2. Demencia depresiva: Se refiere a pacientes cuyo diagnóstico principal seria el de depresión mayor, y los déficit cognitivos serian secundarios a la depresión. Como señalan Folstein y McHugh (1978) este prototipo seria una disfunción orgánica cognitiva "reversible", posiblemente asociado con la patología del trastorno de ánimo. Este prototipo sólo es posible establecerlo de forma retrospectiva, después de tratar la depresión. Por último, hay que señalar que se podrían considerar como sinónimos los términos "demencia depresiva", "pseudodemencia depresiva", "depresión con demencia depresiva".
3. Demencia degenerativa sin depresión: En distintos estudios se exponen resultados en los que aparece demencia sin síntomas depresivos; la ausencia de dichos síntomas depresivos varía en un rango que va desde un 50% a un 100% según los distintos estudios (Roth, 1955; Lazarus, y cols., 1987; Rovner, y cols., 1989; Krol, 1983).
4. Demencia degenerativa con depresión: Se trataría de sujetos que padecen demencia con distintos grados de depresión. Sería el caso de la persona que reacciona con sintomatología depresiva ante las limitaciones que manifiesta debido a la demencia que padece.
5. Concurrencia de forma independiente de demencia y depresión: Esta quinta tipología relacionaría la coexistencia de la demencia y un trastorno depresivo independiente, usualmente preexistente, pues se trataría de una depresión recurrente.
Pseudodemencia
Cuando el trastorno cognitivo en la depresión es severo, se asemeja frecuentemente a la demencia y, por tanto, ha dado lugar a términos y expresiones como "pseudodemencia", "pseudodemencia depresiva" (Raskin y Rae, 1980), "síndrome demencial de depresión" (Folstein y McHugh, 1978), y "demencia reversible causada por depresión" (Rabins, 1981).
Aunque cualquiera de los términos anteriormente señalados tiene tantos partidarios como detractores, incluido el término "pseudodemencia", es éste último el que se encuentra más habitualmente en la literatura, Un trabajo que merece especial mención por lo que ha supuesto en la evolución y precisión conceptual de las pseudodemencias es el que han llevado a cabo Bulbena y Berrios (1986).
Pseudodepresión y Pseudodemencia: criterios diferenciales
Como señalan Perry y cols. (1989), es necesario comenzar por diferenciar los términos "pseudodepresión" y "pseudodemencia".
El término pseudodepresión se ha empleado para describir a aquellos sujetos que presentan un cuadro de letargia, apatía y aislamiento inducidos orgánicamente. De hecho, el término es erróneo ya que, en efecto, muchos pacientes sufren una depresión secundaria como resultado de su enfermedad física (Cella y Perry, 1987), y es depresión pseudofuncional lo que el término realmente significa.
Cuando se comparan sujetos diagnosticados con depresión mayor o distimia con los que sufren una depresión de origen orgánico (síndromes orgánicos del estado de ánimo), los últimos tienen una mayor tendencia a mostrar:
a) Una enfermedad médica o un tratamiento farmacológico que está relacionado temporalmente con el inicio de los síntomas depresivos;
b) Ausencia de enfermedad psiquiátrica previa;
c) Deterioro cognitivo en el examen del cuidado mental;
d) Hallazgos anómalos en el examen físico o neurológico; y
e) Hallazgos anómalos en las pruebas de laboratorio y estudios radiológicos (Perry y cols, 1989).
Al contrario de los pacientes pseudodeprimidos (los que parecen sufrir una depresión funcional pero de hecho tienen una enfermedad orgánica), existen muchos pacientes en edad avanzada que parecen sufrir una demencia degenerativa primaria pero que realmente padecen una depresión. Para describir a tales pacientes se ha empleado el término "pseudodemencia".
Pseudodemencia y Enfermedad de Alzheimer
Debido a que su aparente demencia (pérdida de memoria, desorientación, confusión, aislamiento) puede corregirse con el tratamiento antidepresivo, es importante reconocer las sutiles diferencias entre estos pacientes deprimidos y los que sufren una Enfermedad de Alzheimer (Wells, 1979; McAllister, 1983).
Un resumen más preciso sobre las diferencias entre pseudodemencia y la Enfermedad de Alzheimer lo encontramos en la Tabla 4.
Berrios (1990) señala que el término "pseudodemencia" se refiere a estados de deterioro cognitivo reversible causados por enfermedad funcional. Esta categoría ha creado más de una controversia: el principal temo de discusión es si se trato solamente de una mala copia del cuadro demencial (es decir, el sujeto está muy deprimido o preocupado como para responder) o de un deterioro "real", Con respecto a esto último, se sabe que la depresión (o la manía) pueden causar un verdadero deterioro cognitivo.
Pseudodemencias: sus tipos
Parece haber distintos tipos de pseudodemencia. Por ejemplo, las fenocopias causadas por delirio o por mecanismo histérico son probablemente toscas imitaciones de la demencia. Sin embargo, el deterioro cognitivo observado en la enfermedad depresiva (o maníaca) es "real" y está acompañada por signos neurológicos menores reversibles.
Finalmente, se señala que aunque es abundante la investigación dirigida a encontrar características que faciliten la distinción entre los síndromes orgánicos y los trastornos funcionales, en la actualidad van tomando una progresiva importancia aquellos estudios que tienen como objetivo un mayor conocimiento del solapamiento de ciertos mecanismos patofisiológicos, que se producen entre los cuadros anteriormente descritos (Huppert et al., 1994; Ochoa et al., 1994 a, b, c y d).
Historia y trastornos orgánicos cerebrales: hacia un diagnóstico diferencial
Hay cinco aspectos en los que se relacionan trastornos orgánicos y Síntomas histéricos:
1) El estrés emocional puede provocar que el sujeto desarrolle los efectos básicos de una lesión de la que ya tenia, en parte, trastornos funcionales.
2) El malestar psicológico que implique un trastorno físico, puede llevar al sujeto a elaborar o amplificar un síntoma ya existente o a producir algún síntoma nuevo.
3) La ocurrencia en el pasado de síntomas orgánicos, por ejemplo de epilepsia, pueden modelar síntomas histéricos referentes al patrón de síntomas orgánicos que el sujeto había ya experienciado (Merskey, 1979; Roy, 1977; Miller, 1988). El estrés psicológico podría más fácilmente producir una sintomatología de una enfermedad de la que el sujeto tiene algún conocimiento, que de aquellas que no conoce o no ha experimentado nunca.
4) Podría ocurrir que una enfermedad física diese lugar a una "regresión« a nivel conductual, es decir, a intentar conseguir las ganancias secundarias que lleva consigo el papel de enfermo (regalos, evadirse de responsables y conflictos intrapsíquicos, reclamo de atención, etc.).
5) Puede considerarse por último que el daño cerebral por s1 mismo pueda operar de una forma especifica en la producción de síntomas de conversión (Slater y Glithero, 1965, Schilder, 1941 Miller, 1988).
Estos cinco aspectos deben tenerse en cuenta en la exploración evaluación de posibles enfermos de Alzheimer en aras a un adecuado diagnóstico precoz y diferencial.
Amnesia Histérica y Enfermedad de Alzheimer
Como señala Merskey (1979) el principal criterio para la amnesia histérica es una pérdida del conocimiento de la propia identidad combinada con una capacidad intacta para recuperar información acerca del medio que rodea al sujeto.
Algo que hemos de tener en cuenta es que la mayoría de los individuos que presentan amnesia histérica se ven, más que en la práctica psiquiátrica, en los Departamentos y Hospitales de Neurología, ya que la gran mayoría de ellos tienden a presentar trastornos orgánicos significativos. Después de un proceso largo de explotaciones médicas es cuando, en algunos casos, llegan a una evaluación psicológica.
Kennedy y Neville (1957) examinaron a 73 pacientes con amnesia repentina. Encontraron que el 37% tenían trastornos severos del sistema nervioso central, el 12% epilepsia, y el 47% amnesia histérica. Se observó una, etiología dual (Orgánica y psicológica) en el 41 % de los pacientes. Es interesante señalar también que los casos de amnesia con una base orgánica son relativamente más frecuentes en la población militar que en la civil.
Se han aceptado dos grandes líneas explicativas sobre la amnesia histérica y otros síntomas histéricos. Una se refiere a que este tipo de síndrome podría ser provocado por enfermedades orgánicas cerebrales. La otra explicación es que simplemente una motivación primaria cuando no precaria, puede ser la causa suficiente, especialmente en individuos poco sofisticados (Merskey, 1979),
Un cuadro histérico (de conversión o de disociación) provocado tanto por causas orgánicas como psicológicas, presento importantes problemas a nivel teórico. La motivación podría se consciente o inconsciente, o ambas en parte. Si los sujetos no muestran trastorno orgánico alguno, entonces es mayor la evidencia de una etiología estrictamente psicológica. Análogamente, las psicosis funcionales también indicarían un continuo entre motivación consciente e inconsciente en la producción de síntomas histéricos (Merskey, 1979).
Hay casos en que el cuadro de amnesia histérico tiene un origen insidioso y avanza lentamente con una clínica análoga al Estadio 1 que define la EA. Es por esto importante que el clínico tenga en cuenta la posibilidad de padecimiento de este cuadro a la hora de plantearse la evaluación y el diagnóstico de una posible Enfermedad de Alzheimer.
Si bien los últimos diez años han supuesto un enorme avance en el diagnóstico y evaluación de la Enfermedad de Alzheimer, es todavía prematuro admitir que contamos con instrumentos neuropsicológicos y de neuroimagen fiables y sensibles. De hecho, un diagnóstico definitivo de la Enfermedad de Alzheimer sólo es posible en un examen postmortem veinticuatro horas después del fallecimiento.
Sin embargo, tanto en el desarrollo de instrumentos para el diagnóstico como en los programas de intervención psicosocial, se observa cada vez más el protagonismo de los avances que aporta la clínica y la investigación en Psicología Clínica (Ochoa et al. 1996).
